Simptomi, cēloņi
Kavasaki slimība (KS) ir akūts sistēmisks vaskulīts, kas var izraisīt bojājumu artērijās, kas apasiņo sirdi jeb tā saucamajās koronārajās artērijās. Tās nosaukums radies 1967. gadā, kad japāņu pediatrs Tomisaku Kavasaki identificēja bērnu drudzi ar noteiktu simptomu kopumu, kas nebija raksturīgs citiem zināmiem vaskulītiem.
Slimībai raksturīgs drudzis, ko papildina sekojoši simptomi: ādas izsitumi, konjunktivīts (acu iekaisums), rīkles un mutes gļotādas apsārtums (enantēma), palielināti kakla limfmezgli, kā arī roku un kāju pietūkums u.c..
Svarīgi šo slimību diagnosticēt pēc iespējas agrāk, jo dažiem bērniem, kas sirgst ar Kavasaki slimību, asinsvadu sieniņu iekaisums var novest pie asinsvadu sieniņu paplašināšanās jeb dilatācijas (aneirismas), Lielākajai daļai pacientu šī komplikācija neattīstās, slimība pat mēdz būt pašlimitējoša (pāriet bez ārstēšanas).
Slimība sākas ar neizskaidrojamu drudzi, kas parasti nereaģē uz antibakteriāliem līdzekļiem. Drudzi var papildināt konjunktivīts (acu iekaisums) bez acu pūžņošanas vai izdalījumiem. Bērnam var parādīties dažāda veida ādas izsitumi (piem. kā nātrene, masalas, skarlatīna utml) uz ķermeņa augšdaļas, radot apsārtumu un pat ādas lobīšanos. Dažiem bērniem KS var izpausties arī kā rīkles apsārtums, spilgti sarkana mēle (t.s. “zemeņu mēle”) un koši sarkanas, sausas un sasprēgājušas lūpas. Roku un kāju pietūkums, plaukstu un pēdu apsārtums. Lielākajai daļai pacientu tiek atrasti palielināti limfmezgli.
KS cēloņi ir neskaidri. Iespējams, ka tā ir infekcija, tomēr līdz šim nav atrasts kāds viens noteikts mikroorganisms kas to izraisītu. Papildus ir zināms, ka tās attīstībā būtiska nozīme ir autoimūniem mehānismiem, kā arī ģenētiskai predispozīcijai. Kavasaki slimība nav iedzimta, taču ir pamats domāt, ka infekcijas izcelsmi ietekmē ģenētiski mantota paaugstināta uzņēmība pret slimībām. Slimība nav lipīga un tikai ļoti retos gadījumos ar to slimo vairāk nekā viens ģimenes loceklis. Šobrīd nav zināms, kā pasargāties no saslimšanas ar KS.
Vairāk par Kavasaki slimību, tās izpausmēm, diagnozi un ārstēšanu
lasīt šeit:
Diagnozes noteikšana
Kavasaki slimības diagnozi nosaka klīniski, pamatojoties uz ārsta izvērtējumu. Pacientam ir ilgstošs (5 vai vairāk dienas), neizskaidrojamas izcelsmes drudzis un novērojami 4-5 papildu simptomi (abpusējs konjunktivīts, palielināti limfmezgli, ādas izsitumi, mutes un mēles apsārtums), kurus nevar izskaidrot ne ar vienu citu slimību. Reizēm slimības aina var būt nepilna.
Diagnozes precizēšanai tiek veikti arī dažādi laboratoriski izmeklējumi (piem. paaugstināts eritrocītu grimšanas ātrums, zems eritrocītu līmenis, palielināts leikocītu un trombocītu skaits, zems albumīna seruma līmenis, paaugstināti aknu enzīmi u.c.). Trombocītu skaits (šūnas, kas ir saistītas ar asins recēšanu) slimības pirmajā nedēļā ir normas robežās, taču slimības otrajā nedēļā to skaits palielinās un šūnu skaits var ievērojami pārsniegt normas robežas. Pacientiem regulāri jānodod asins analīzes, lai kontrolētu trombocītu skaita izmaiņas un EGĀ atgriešanos normas robežās.
Slimības sākumā un arī vēlāk pacientiem tiek veikta sirds pārbaude ar ehokardiogāfiju (EHO), arī sirds ritma pieraksts ar elektrokardiogrāfiju. Ar EHO iespējams diagnosticēt koronāro artēriju dilatāciju (paplašināšanos) vai aneirismas..
Vairāk par Kavasaki slimību, tās izpausmēm, diagnozi un ārstēšanu
lasīt šeit:
Ārstēšana
Slimībai parasti ir trīs stadijas:
- akūtā stadija ar drudzi un citiem simptomiem, kas ilgst pirmās divas nedēļas;
- sub-akūtā stadija, (trešā un ceturtā nedēļa), kad sāk palielināties trombocītu skaits un iespēja parādīties aneirismām (t.s. dilatācija: asinsvadu sieniņu paplašināšanās);
- atveseļošanās stadija (pirmais līdz trešais slimības mēnesis), kad visi laboratoriskie izmeklējumi atgriežas normas robežās un asinsvadu patoloģijas (KAA: koronāro artēriju aneirismas) ir izzudušas vai samazinājušās.
Lielāko daļu bērnu, kuri slimo ar KS, iespējams izārstēt, tomēr dažiem pacientiem iespējamas ilgtermiņa komplikācijas no sirds puses. Jo savlaicīgāk ir iespējams noteikt KS diagnozi un uzsākt atbilstošu ārstēšanu, jo lielākas ir pacienta izredzes izvairīties no šīm komplikācijām.
Bērnus, kuriem jau noteikta Kavasaki slimības diagnoze vai arī ir aizdomas par KS, ir jāhospitalizē slimības tālākai novērošanai un izmeklēšanai, kā arī iespējamo sirds komplikāciju izmeklējumu veikšanai. Pēc diagnozes noteikšanas ārstēšana jāuzsāk nekavējoties, lai samazinātu sirds komplikāciju rašanās risku.
Ārstēšanu uzsāk ar augstu aspirīna un intravenozā imūnglobulīna (IVIG) devu. Abi preparāti samazina iekaisumu un atvieglo akūto simptomu izpausmes. Augstas imūnglobulīna (IVIG) devas ir terapijas pamats, jo tās pasargā lielu daļu pacientu no koronārām anomālijām. IVIG ievadīšana intravenozi ir pārbaudīta un klīniski apstiprināta ārstēšanas metode. Lai gan imūnglobulīns ir ļoti dārgs medikaments, tas joprojām ir visefektīvākais ārstēšanas līdzeklis.