Simptomi, cēloņi
Henoha-Šēnleina purpura (HSP) ir vaskulīts (asinsvadu sieniņu iekaisums), kas izpaužas kā kapilāru (vissīkākie asinsvadi) iekaisums un kas parasti skar mazos asinsvadus ādā, zarnās un nierēs. Iekaisušie ādas kapilāri izraisa izteikti sarkanus vai violetus izsitumus, kurus sauc par purpuru. Papildus iekaisums var skart asinsvadus arī citos orgānos – zarnās vai nierēs, izraisot asins piejaukumu fēcēs vai urīnā (t.s. hematūrija).
Ādas izsitumi ir raksturīgākais HSP simptoms, kas vispirms parādās kā petēhijas (punktveida asinsizplūdumi) vai palpējama purpura sarkanā krāsā, kas var pieņemt saplūstošu zilganu nokrāsu. Lai gan izsitumi var parādīties ķermeņa augšdaļā, HSP parasti skar kājas un sēžamvietu. Papildus izsitumiem: pietūkums un sāpes locītavās (ceļgali, potītes, retāk – plaukstas, elkoņi un pirksti). Locītavu simptomi parasti ir īslaicīgi un izzūd dažu dienu vai nedēļu laikā.
Lai gan skaidri HSP cēloņi nav zināmi, taču par tās palaidējmehānismu visbiežāk tiek uzskatīta vīrusu vai baktēriju infekcija. HSP nereti parādās pēc augšējo elpceļu infekcijām, taču to var izraisīt arī medikamenti, insektu kodumi, aukstuma un ķīmiskie toksīni, kā arī specifisku pārtikas alergēni. HSP ir autoimūna slimība – sekas nepareizai mūsu imūnsistēmas atbildei uz iekaisumu, kas izpaužas kā imūnglobulīna A (IgA) pārmērīga izgulsnēšanās asinsvados.
Visiem bērniem slimība vairāk vai mazāk izpaužas vienādi, bet ādas un orgānu sarežģījumi var būtiski atšķirties katram pacientam.
Vairāk par Henoha-Šēnleina Purpuru, tās izpausmēm, diagnozi un ārstēšanu lasīt šeit:
Diagnozes noteikšana
HSP diagnozi galvenokārt nosaka klīniski, balstoties uz klasiskiem purpura tipa izsitumiem uz apakšējām ekstremitātēm un sēžamvietas, kā arī vienu no sekojošām izpausmēm: vēdersāpes, pietūkums un sāpes locītavās, nieru sarežģījumi (visbiežāk: hematūrija). Diagnosticējot HSP, jāizslēdz citu slimību iespējamība, kas var izraisīt līdzīgus simptomus. Retos gadījumos varētu būt nepieciešama ādas biopsija, lai noteiktu imunoglobulīna A klātbūtni histoloģiskajos izmeklējumos.
Nav specifiskas analīzes HSP diagnozes noteikšanai. HSP gadījumā eritrocītu grimšanas ātrums (EGĀ) vai C-reaktīvais proteīns (CRP, sistēmiska iekaisuma rādītājs) var būt normas robežās vai nedaudz paaugstināts. Asinis fēcēs var norādīt uz zarnu hemorāģiju (asiņošanu), savukārt urīna analīzes jāveic ārstēšana laikā, lai noteiktu iespējamos sarežģījumus nierēs. Ieteicams veikt ultraskaņas izmeklējumu, lai izslēgtu citus vēdersāpju cēloņus, kā arī, lai pārbaudītu un novērstu iespējamo zarnu obstrukcijas risku.
Vairāk par Henoha-Šēnleina Purpuru, tās izpausmēm, diagnozi un ārstēšanu lasīt šeit:
Ārstēšana
Vieglākos gadījumos HSP pacientiem nav nepieciešami medikamenti, lai izveseļotos, taču sāpju kontrolēšanai slimības akūtajā fāzē parasti lieto vienkāršus pretsāpju līdzekļus: acetaminofēnu, ibuprofēnu vai naproksēnu – gadījumos, kad locītavu sāpes ir akūtākas. Slimības akūtajā fāzē bērniem var noteikt gultas režīmu.
Tipiski HSP ilgst apmēram 4-6 nedēļas. Daļai pacientu novērojama slimības atkārtošanās, kas parasti ir īsāka un vieglāka nekā pirmā slimības epizode. Slimības atkārtošanās nav zīme par slimības smagumu. Lielākā daļa pacientu pēc tās atgūstas pilnībā.
Smagākos gadījumos, ja pacientam ir smagi kuņģa-zarnu trakta simptomi vai hemorāģija (asiņošana), varētu būt nepieciešama kortikosteroīdu lietošana. Kortikosteroīdu preparāti spēj ļoti ātri kontrolēt iekaisumu.Dažkārt preparātus ievada intravenozi, lai nodrošinātu to ātrāku iedarbību. Kortikosteroīdu devas jāsamazina pakāpeniski un nedrīkst pārtraukt uzreiz, jo tas var izraisīt dzīvībai bīstamas problēmas. Jāņem vērā, ka kortikosteroīdu lietošanai ir noteiktas blaknes, kas izteikti parādās gadījumos, kad nepieciešams uzņemt tās ilgstoši un lielās devās (paaugstināts asinsspiediens, kaulaudu samazināšanās (osteoporoze) risks u.c.). Tādēļ to lietošanu nosaka ārsts, rūpīgi izvērtējot bērna veselības stāvokli un slimības gaitu, nepieciešamības gadījumā samazinot vai palielinot kortikosteroīdu devu vai papildinot tos ar citiem imūnsistēmu nomācošiem medikamentiem.